I tumori del sistema nervoso centrale sono i tumori solidi più frequenti in età pediatrica, rappresentandone circa il 25-30%, secondi per incidenza solo alle leucemie.
Si tratta di una classe molto eterogenea di tumori per quanto riguarda l’istologia, il comportamento, la frequenza e le manifestazioni cliniche.
I tumori più frequentemente osservati sono i gliomi e il medulloblastoma, seguiti dagli ependimomi e da numerosi altri istotipi più rari: tumori dei plessi corioidei, tumore teratoide rabdoide atipico (ATRT), germinomi, craniofaringioma.


Tumori dei plessi corioidei
Insorgono dalle cellule dei plessi corioidei, nella maggior parte dei casi nei ventricoli laterali e più raramente nel 3°ventricolo, mentre è eccezionale l’insorgenza nel 4° ventricolo.
Si distinguono in papillomi benigni e in carcinomi: le manifestazioni cliniche d’esordio sono quelle proprie dell’ipertensione endocranica.
Il trattamento è essenzialmente chirurgico: se la chirurgia radicale non è possibile si associa a chemioterapia e/o radioterapia.

Craniofaringioma
Si tratta di tumori che originano dalla regione della sella turcica, di natura benigna, più frequenti tra i 5 ed i 14 anni.
La sintomatologia d’esordio è legata alle alterazioni endocrine secondarie all’interessamento dell’ipofisi: rallentamento della crescita, diabete insipido, pubertà ritardata. Più raramente si assiste a problemi visivi o ipertensione endocranica.
La diagnosi differenziale si pone con altri tumori presenti nella stessa regione (adenomi ipofisari), con i processi infiammatori o infettivi (granulomi eosinofili) e con alcuni difetti congeniti (cisti della tasca di Rathke).
La chirugia è il trattamento di scelta : quando l’asportazione radicale non può essere realizzata per il rschio di importanti sequele, viene associata la radioterapia post-operatoria.
I disturbi endocrini sono di solito permanenti e necessitano di una terapia sostitutiva.

Tumore teratoide rabdoide atipico (ATRT)
Sono tumori molto rari che colpiscono prevalentemente la prima infanzia (<3 anni) e possono interessare tutte le zone del sistema nervoso centrale.
Sono tumori particolarmente aggressivi e di difficile trattamento: infatti sono spesso metastatici già alla diagnosi, per cui l’asportazione radicale non è spesso possibile; inoltre vista l’età di insorgenza la radioterapia non è utilizzabile.
Attualmente sono allo studio protocolli di trattamento che prevedono una chemioterapia intensiva, ma la prognosi resta molto bassa.