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Sarcoma di Ewing

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Il sarcoma di Ewing (ES) è un tumore di origine neuroectodermica più frequentemente a localizzazione ossea ma che può talora interessare primitivamente i tessuti molli extra-ossei. Le cellule neoplastche sono caratteristicamente piccole e rotonde. Dal punto di vista citogenetico il sarcoma di Ewing presenta delle traslocazioni peculiari: t(11;22) (70 % dei casi), t(21;22) (10 %) o t(7;22) (5 %).
Alcuni tumori analoghi quali il tumore di Askin ed i “primitive neuroectodermal tumours (PNET)” vengono globalmente inquadrati nel gruppo dei “tumori della famiglia di Ewing”.

Il sarcoma di Ewing colpisce nel 60 % dei casi adolescenti di età compresa tra i 10 ed i 16 anni, ma può comparire anche sotto i 10 anni, raramente sotto i 5.
È un tumore ubiquitario che può interessare qualunque localizzazione ossea con predilezione per le ossa piatte. Le localizzazioni più frequenti sono, in ordine di frequenza: le ossa iliache, le coste, gli arti, il rachide, il sacro.
Nel 20-30 % dei casi possono esservi delle metastasi polmonari, ossee o midollari alla diagnosi.

I sintomi di esordio dipendono da fattori quali la sede e le dimensione della malattia: il dolore è un sintomo comune nelle localizzazioni scheletriche a cui si può associare febbre e aumento degli indici infiammatori.
La stadiazione della malattia prevede la TAC o la RMN del distretto colpito, una TAC del torace, una scintigrafia ossea ed una biopsia osteomidollare, per valutare l’infiltrazione midollare.

Il trattamento del sarcoma di Ewing prevede l'associazione di chemioterapia ad un trattamento locale intensivo basato sulla combinazione di chirurgia e radioterapia.
Il fattore prognostico più importante è la presenza di metastasi alla diagnosi.