Linfomi
I linfomi costituiscono un gruppo eterogeneo di neoplasie che originano dal tessuto linfatico (linfonodi, milza, timo, tonsille, adenoidi, midollo osseo): rappresentano il 15 % dei tumori maligni nei pazienti di età inferiore ai 20 anni essendo il 3° tumore più frequente dell’età pediatrica dopo le leucemie ed i tumori cerebrali. Sono molto rari al di sotto dei 3 anni di età.
I linfomi vengono suddivisi in due grossi gruppi: linfomi non-Hodgkin e linfomi di Hodgkin in base alle caratteristiche morfologiche ed immunofenotipiche dei linfociti responsabili del processo neoplastico (B, T, NK).
Linfomi non-Hodgkin (LNH)
I linfomi non-Hodgkin (LNH) costituiscono un gruppo eterogeneo di neoplasie linfoidi; possono presentarsi in qualunque fascia di età, ma sono molto rari al di sotto dei 2 anni; hanno un picco massimo di incidenza tra i 7 e gli 8 anni ed interessano maggiormente il sesso maschile.
I LNH sono classificati a seconda dei tipi cellulari implicati in 4 varianti: Burkitt, linfoblastico, anaplastico a grandi cellule, B diffuso a grandi cellule.
La presentazione clinica è spesso extra-linfonodale, per lo più addominale o mediastinica; la sintomatologia varia a seconda del distretto interessato:
• torace e mediastino: tosse, febbricola, difficoltà respiratoria.
• addome: dolori addominali, vomito, presenza di massa palpabile in addome.
• collo o inguine: presenza di linfonodi ingrossati (diametro superiore a 2-3 cm) duri.
La diagnosi va effettuata nel minor tempo possibile perché generalmente si tratta di tumori a crescita molto rapida, con possibile disseminazione precoce al midollo e al sistema nervoso centrale.
L’esame d’elezione è rappresentato dalla biopsia della massa o di uno dei linfonodi, che permette di ottenere la diagnosi istologica.
Dal punto di vista terapeutico, i LNH del bambino costituiscono un gruppo di tumori altamente sensibili alla chemioterapia. La chirurgia è utilizzata esclusivamente a fini diagnostici.
Le percentuali di guarigione con gli attuali protocolli terapeutici sono estremamente elevate. La sopravvivenza a 5 anni è superiore al 70%.
Linfomi di Hodgkin (LH)
I linfomi di Hodgkin (LH) rappresentano dal 15 al 30% di tutti i linfomi dell’infanzia. Si tratta di un gruppo di neoplasie maligne del sistema linfatico ed è caratterizzato dalla presenza di grosse cellule binucleate chiamate “cellule di Reed-Sternberg”.
Questo tipo di malattia interessa soprattutto i bambini più grandi, gli adolescenti e i giovani adulti.
I LH si manifestano generalmente con linfoadenopatie profonde e superficiali (non dolenti alla palpazione, di consistenza dura, senza segni di flogosi della cute sovrastante), spesso confluenti in “pacchetti linfonodali”; sono spesso presenti sintomi sistemici (dovuti alla produzione di citochine) quali febbre e astenia, calo ponderale, sudorazione notturna, prurito. Nelle localizzazioni mediastiniche possono esserci tosse e dispnea (sindrome della vena cava superiore).
La diagnosi viene confermata dalla biopsia di uno o più linfonodi colpiti. La diffusione metastatica è rara e può interessare polmoni, fegato, ossa, midollo osseo.
La terapia prevede un trattamento combinato chemioterapico e radioterapico, che consente di ottenere un elevato tasso di guarigione.