Il rabdomiosarcoma (RMS) costituisce il più frequente sarcoma dei tessuti molli nel bambino e rappresenta il 4,5% delle neoplasie dell'età pediatrica.
Tale neoplasia si manifesta con due differenti picchi di età: nel bambino di età inferiore ai 5 anni e nell’adolescente, mentre è eccezionale nell’adulto.
Si tratta di un gruppo eterogeneo di tumori che insorgono da un comune precursore, la cellula da cui origina il muscolo striato, pertanto può potenzialmente insorgere in qualsiasi parte del corpo dove tale muscolatura sia presente: le localizzazioni principali sono il distretto testa-collo (35% dei casi), seguite dal tratto genitourinario (nel 22% dei casi) e meno frequentemente dal tronco e dagli arti.
Dal punto di vista istologico si distinguono una forma alveolare (20% dei casi), solitamente associata a prognosi sfavorevole, una forma embrionale (60%) a prognosi intermedia, una forma botrioide (5%) a buona prognosi.

Clinicamente il tumore si presenta con una massa non dolente e le manifestazioni principali dipendono dalla sede della neoplasia (disturbi oculari in caso di localizzazioni intraorbitarie, ostruzione nasale per localizzazioni al nasofaringe, massa palpabile addominale o disturbi minzionali in caso di presentazione genitourinaria, massa palpabile per le localizzazioni agli arti).

Gli esami strumentali (RMN o TAC) sono indispensabili per caratterizzare il tumore e vanno completati con la ricerca delle eventuali metastasi le cui sedi principali sono i polmoni, il midollo osseo, lo scheletro, i linfonodi.
Il prelievo bioptico dalla sede di lesione è l'unico mezzo per formulare la diagnosi e stabilire il sottotipo istologico; il principale momento terapeutico è rappresentato dalla chirurgia, che deve essere il più possibile radicale, ma che purtroppo non è sempre realizzabile per via della sede del tumore, almeno nella fase iniziale.

La chemioterapia è pertanto essenziale sia per ridurre la massa iniziale e renderla pertanto più facilmente aggredibile, sia per il controllo delle lesioni secondarie. Essa consta di molteplici farmaci, efficaci se utilizzati in associazione. La radioterapia si utilizza a completamento della chirurgia se la malattia non può essere asportata completamente, e permette di consolidare il controllo locale della malattia.
La prognosi dipende da numerosi fattori tra i quali l'estensione della malattia all'esordio, la sede, l'istologia, la possibilità di una asportazione radicale.