Il tumore di Wilms o “nefroblastoma” costituisce la neoplasia renale più frequente in età pediatrica (> 90% dei tumori renali del bambino).
Nel 75% dei casi insorge prima dei 5 anni d'età con un picco tra i 2-3 anni. Nel 5% dei bambini può essere bilaterale.
Il tumore di Wilms può associarsi a malformazioni congenite isolate (quali emipertrofia, aniridia, anomalie genito-urinarie) o raggruppabili in sindromi definite (Beckwith-Wiedeman, Denys-Drash, WAGR).

La presentazione clinica prevalente è la massa addominale, spesso riscontrata occasionalmente dagli stessi genitori o dal pediatra durante una visita di routine.
Possono essere inoltre presenti altri segni quali malessere generale (inteso come stanchezza, anoressia, deperimento), dolore addominale in corrispondenza della massa, febbre, micro e macro-ematuria (urine ematiche), costipazione ed infine ipertensione arteriosa, dovuta alla compressione dei vasi renali. In rari casi si può presentare con un quadro di addome acuto per rottura del tumore.

L’iter diagnostico prevede esami di laboratorio e strumentali (ecografia dell'addome TAC di torace e addome) che hanno l’obiettivo di confermare la presenza del tumore, delinearne le caratteristiche ed il rapporto con le strutture vicine (vasi, linfonodi), e identificare eventuali metastasi: infatti nel 10% dei casi sono presenti metastasi già alla diagnosi (85% polmonari, 15% epatiche).
La stadiazione del tumore si basa sulla estensione della malattia a livello del rene e di altre strutture o organi limitrofi o a distanza e su un adeguato studio morfologico del pezzo operatorio secondo criteri predefiniti (studio capsula renale, grasso peri-renale, bacinetto, linfonodi, presenza di anaplasia.).
L'intervento chirurgico di nefrectomia costituisce il momento terapeutico più importante. Una chirurgia conservativa del rene è indicata solamente nelle situazioni di bilateralità della neoplasia.

Il tempo ideale in cui effettuare la nefrectomia è a tutt'oggi oggetto di dibattito ed infatti sono presenti due diverse strategie nella comunità scientifica internazionale: una prevedo la chirurgia come primo atto terapeutico e successivamente, in base alla "reale" stadiazione chirurgica, la chemioterapia complementare; l’altra sostiene l'efficacia della chemioterapia pre-operatoria, che consente un approccio chirurgico più agevole.
I risultati terapeutici ottenuti con queste due strategie sono di fatto sovrapponibili.
I farmaci più attivi sono actinomicina-D, vincristina e adriamicina.
Il ruolo della radioterapia riveste diversa importanza in rapporto allo stadio ed alla presenza di anaplasia diffusa.
La prognosi è complessivamente buona, tranne nei casi di istologia sfavorevole (anaplasia) e metastatici.